Resumen Antecedentes: El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad, distinguido por trombocitopenia, plaquetas pequeñas, eccema severo, infecciones recurrentes, y susceptibilidad a enfermedades autoinmunes y neoplasias. El diagnóstico es difícil de establecer, especialmente cuando las plaquetas son de tamaño normal. Reporte de caso: Paciente masculino de 3 años, enviado al Hospital Universitario da Santa Casa de São Paulo, Brasil, por otitis media aguda, con evolución a sepsis por Haemophilus influenzae. Al mes de edad fue diagnosticado con trombocitopenia autoinmune, y a los 2 años se llevó a cabo explenectomía. Durante el seguimiento requirió tres hospitalizaciones: una por infección por Streptococcus pneumoniae, que evolucionó a sepsis; otra por exacerbación de eccema, aislándose S. epidermidis, y la última por fiebre de origen indeterminado. Las pruebas de laboratorio informaron: concentración de plaquetas dentro de los valores de referencia después de la esplenectomía, y de tamaño normal. A los 4 años se efectuaron nuevas pruebas, que reportaron: IgE 3128 kU/L; IgA, IgG y anticuerpo anti-polisacáridos normales; disminución de IgM y de CD19, TCD4, T y B vírgenes; aumento de TCD8; NK normales. Se sospechó el diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich. Mediante estudios de genética se identificó la mutación c.295C>T en el gen WAS. Conclusiones: El caso aquí expuesto expresó una nueva mutación en el gen SWA, caracterizado por manifestaciones clínicas de fenotipo leve del síndrome de Wiskott-Aldrich, con trombocitopenia, plaquetas de tamaño normal y herencia ligada al cromosoma X. Es importante establecer el diagnóstico y tratamiento oportunos para ofrecer una mejor calidad de vida en estos pacientes.

Abstract Background: Wiskott-Aldrich syndrome is an Inborn Error of Immunity characterized by thrombocytopenia, small platelets, severe eczema, recurrent infections, tendency to autoimmune diseases and neoplasms. The diagnosis of the syndrome can be difficult, especially when platelets are of normal size. Case report: A three-year-old male patient was referred to a specialized sector of university hospital for presenting acute otitis media that progressed to sepsis by Haemophilus influenzae. At one month of age, he had been diagnosed with autoimmune thrombocytopenia, and splenectomy was performed at two years of age. During follow-up, three hospitalizations were necessary: an infection by Streptococcus pneumoniae, which progressed to sepsis; one due to exacerbation of eczema, isolating S. epidermidis; another due to fever of undetermined origin. The tests showed normal number of platelets after splenectomy, platelets always with normal size. At age four, tests were performed: IgE 3128 Ku/L; IgA, IgG, and normal anti-polysaccharide antibodies; decreased IgM; decrease CD19, TCD4, naïve T and B; increased TCD8; normal NK. A diagnostic hypothesis of “probable” WAS was made. Genetic research has identified the c.295C>T mutation in the WAS gene. Conclusions: The case reported expressed a new mutation in the SWA gene, characterized by clinical manifestations of the mild phenotype of Wiskott-Aldrich syndrome, with thrombocytopenia, platelets of normal size, and X-linked inheritance. It is important to establish the early diagnosis and treatment to offer a better quality of life in these patients.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de criança portadora de imunodeficiência primária que, aos oito anos, desenvolveu sintomas digestivos, culminando com o diagnóstico de tumor neuroendócrino aos dez anos de idade. Descrição do caso: Menino, com um ano de idade, começou a apresentar pneumonias de repetição em diferentes lobos pulmonares. Aos quatro anos, a investigação imunológica mostrou diminuição dos níveis séricos de IgG e IgA. Após exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemia, teve diagnóstico de imunodeficiência comum variável, passando a receber reposição mensal de imunoglobulina humana. Evoluiu bem, porém, aos oito anos, começou com epigastralgia e, aos dez anos, diarreia crônica persistente e perda de peso. O quadro culminou com o diagnóstico de tumor neuroendócrino intestinal, de rápida progressão, com óbito do paciente. Comentários: A literatura tem chamado a atenção para tumores gástricos em adultos com imunodeficiência comum variável, alertando para a importância do diagnóstico precoce e da pesquisa de neoplasias digestivas. Até o momento, não há descrição de tumor neuroendócrino em pacientes pediátricos portadores de imunodeficiência comum variável. Acredita-se ser importante a hipótese de neoplasia digestiva diante de crianças com imunodeficiência comum variável e com manifestações clínicas semelhantes ao caso descrito, na tentativa de melhorar o prognóstico para pacientes pediátricos.

ABSTRACT Objective: To report a case of a child with primary immunodeficiency who at eight years developed digestive symptoms, culminating with the diagnosis of a neuroendocrine tumor at ten years of age. Case description: One-year-old boy began to present recurrent pneumonias in different pulmonary lobes. At four years of age, an immunological investigation showed a decrease in IgG and IgA serum levels. After the exclusion of other causes of hypogammaglobinemia, he was diagnosed with a Common Variable Immunodeficiency and started to receive monthly replacement of human immunoglobulin. The patient evolved well, but at 8 years of age began with epigastrium pain and, at 10 years, chronic persistent diarrhea and weight loss. After investigation, a neuroendocrine tumor was diagnosed, which had a rapid progressive evolution to death. Comments: Medical literature has highlighted the presence of gastric tumors in adults with Common Variable Immunodeficiency, emphasizing the importance of early diagnosis and the investigation of digestive neoplasms. Up to now there is no description of neuroendocrine tumor in pediatric patients with Common Variable Immunodeficiency. We believe that the hypothesis of digestive neoplasm is important in children with Common Variable Immunodeficiency and with clinical manifestations similar to the case described here in the attempt to improve the prognosis for pediatric patients.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados dos exames utilizados para identificar a sensibilização IgE-mediada ao Aspergillus fumigatus em pacientes com fibrose cística. Métodos: Estudo transversal descritivo com amostra de conveniência de 86 pacientes com fibrose cística, acompanhados em Serviço de Referência de Fibrose Cística de hospital universitário terciário. Realizaram-se exames para avaliar sensibilização ao A. fumigatus em pacientes com fibrose cística: IgE sérica total, contagem de eosinófilos sanguíneos, identificação do fungo por swab de orofaringe ou por cultura de escarro, IgE sérica específica e testes cutâneos de hipersensibilidade imediata. Foram comparados os resultados dos diferentes exames realizados. Resultados: Em 33 (38,4%) pacientes com fibrose cística, com faixa etária de 1 a 33 anos (mediana de 8 anos), os resultados dos exames sobre sensibilização IgE mediada ao A. fumigatus foram: em 16 pacientes, aumento de IgE sérica específica (>0,35 kU/L); em 23, positividade aos testes cutâneos; e seis mostraram sensibilização a partir dos dois exames. Foram observados dois pacientes com eosinofilia (>1.000 eosinófilos/mm3) e sete com aumento de IgE sérica total (>1.000 UI/mL), sem que esses apresentassem positividade aos testes cutâneos ou aumento de IgE específica ao A. fumigatus. Em nenhum paciente foi isolado A. fumigatus no swab de orofaringe e/ou na cultura de escarro. Conclusões: Concluímos que, entre os exames para avaliar a sensibilização ao A. fumigatus na fibrose cística, são necessários os teste cutâneos de hipersensibilidade imediata e a dosagem de IgE sérica específica ao A. fumigatus. A eosinofilia sérica e a cultura de secreções respiratórias não foram essenciais neste estudo.

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of the tests used to identify the IgE mediated sensitization to Aspergillus fumigatus in patients with cystic fibrosis. Methods: This is a cross-sectional descriptive study with a convenience sample of 86 patients diagnosed with cystic fibrosis in the Reference Service in Cystic Fibrosis at a tertiary teaching hospital. The following tests were performed to assess the sensitization to A. fumigatus in patients with cystic fibrosis: Total serum IgE, eosinophil count, fungus detection through oropharyngeal swab or sputum culture, serum-specific IgE, and immediate-type hypersensitivity (IgE) skin tests. We compared the results of the different tests performed. Results: In 33 (38.4%) patients with cystic fibrosis, with ages ranging from 1 to 33 years (median of 8 years), the IgE-mediated A. fumigatus sensitization test results were: in 16 patients, there was an increase in serum-specific IgE (>0.35 kU/L); in 23, skin tests were positive; and six had sensitization in both tests. We observed two patients with eosinophilia (>1,000 eosinophils/mm3) and seven with increasing total serum IgE (>1,000 IU/mL), all of whom obtained negative results in skin tests and had no IgE increase specific to A. fumigatus. A. fumigatus was not detected in oropharyngeal swabs and/or sputum culture of any patients. Conclusions: We conclude that, among the tests used to assess sensitization to A. fumigatus in cystic fibrosis patients, both serum-specific IgE and immediate-type hypersensitivity (IgE) skin tests are required. Serum eosinophilia and respiratory secretion culture were not essential in this study.

Abstract Background: Hospital-acquired infection, often with Staphylococcus aureus, is an important complication in intestinal transplant. Clinical case: A 2-year-old girl underwent small bowel transplantation owing to a small bowel volvulus. On the first postoperative day, lymphocyte phenotypes, serum immunoglobulins and chemotactic and phagocytic activity of neutrophils were assessed in peripheral blood. A decrease in the ingestion phase of phagocytosis by neutrophils was identified, in comparison with the results of 20 healthy children. On the second day, the patient had low fever and, on the third, abdominal pain. In view of this, she underwent a laparotomy that revealed purulent ascites due to Staphylococcus aureus. Specific treatment resulted in rapid regression of the infectious condition and good evolution of the patient. Conclusions: A decrease in the ingestion stage of phagocytosis by neutrophils preceded staphylococcal purulent ascites clinical manifestations, and immunologic assessment contributed to early diagnosis and treatment of the infection. We believe evaluation of neutrophilic activity is important in patients undergoing intestinal transplantation in order for possible hospital-acquired infections to be early diagnosed.

Resumen Antecedentes: La infección hospitalaria, frecuentemente por Staphylococcus aureus, es una complicación importante en los pacientes con trasplante intestinal. Caso clínico: Niña de 2 años de edad sometida a trasplante de intestino delgado debido a vólvulo yeyunal. En el primer día del posoperatorio, en la sangre periférica fueron evaluados fenotipo de linfocitos, inmunoglobulinas séricas, actividad quimiotáctica y fagocitaria de neutrófilos. Se identificó disminución de la etapa de ingestión de fagocitosis neutrofílica, en comparación con los resultados de 20 niños saludables. En el segundo día, la paciente presentó fiebre baja y en el tercero, dolor abdominal. Debido a lo anterior fue sometida a laparotomía que reveló ascitis purulenta por Staphylococcus aureus. El tratamiento específico derivó en regresión rápida del cuadro infeccioso y buena evolución. Conclusiones: La disminución de la etapa de ingestión de la fagocitosis neutrofílica precedió a las manifestaciones clínicas de ascitis purulenta estafilocócica; la evaluación inmunológica contribuyó al diagnóstico y tratamiento precoces de la infección. Creemos que es importante la evaluación de la actividad neutrofílica en pacientes sometidos a trasplante intestinal, con la finalidad de diagnosticar tempranamente posibles infecciones hospitalarias.

RESUMO Nos últimos anos, novas imunodeficiências primárias e defeitos genéticos têm sido descritos. Recentemente, produtos de imunoglobulina, com aprimoramento em sua composição e para uso por via subcutânea, tornaram-se disponíveis em nosso meio. Com o objetivo de orientar o médico no uso da imunoglobulina humana para o tratamento das imunodeficiências primárias, os membros do Grupo de Assessoria em Imunodeficiências da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia produziram um documento que teve por base uma revisão narrativa da literatura e sua experiência profissional, atualizando o I Consenso Brasileiro publicado em 2010. Apresentam-se novos conhecimentos sobre indicações e eficácia do tratamento com imunoglobulina nas imunodeficiências primárias, aspectos relevantes sobre a produção, forma de utilização (vias de administração, farmacocinética, doses e intervalos), efeitos adversos (principais efeitos, prevenção, tratamento e notificação), monitorização do paciente, apresentações disponíveis e forma de obtenção deste recurso terapêutico em nosso meio.

ABSTRACT In the last few years, new primary immunodeficiencies and genetic defects have been described. Recently, immunoglobulin products with improved compositions and for subcutaneous use have become available in Brazil. In order to guide physicians on the use of human immunoglobulin to treat primary immunodeficiencies, based on a narrative literature review and their professional experience, the members of the Primary Immunodeficiency Group of the Brazilian Society of Allergy and Immunology prepared an updated document of the 1st Brazilian Consensus, published in 2010. The document presents new knowledge about the indications and efficacy of immunoglobulin therapy in primary immunodeficiencies, relevant production-related aspects, mode of use (routes of administration, pharmacokinetics, doses and intervals), adverse events (major, prevention, treatment and reporting), patient monitoring, presentations available and how to have access to this therapeutic resource in Brazil.

Abstract: Background: IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency. Early diagnosis and clinical follow-up may improve the quality of life of patients with IgA deficiency. To this end, IgA deficiency should be further studied and better understood on its clinical manifestations. Objective: To determine IgA deficiency clinical manifestations. Methods: Cross-sectional, retrospective, exploratory study, where the medical records of 39 patients with IgA deficiency were analyzed. Results: Among the analyzed cases, 10 patients were diagnosed with total IgA deficiency and 29 patients with partial IgA deficiency. Partial and total IgA deficiency main clinical manifestations were allergic rhinoconjunctivitis and allergic asthma. In total IgA deficiency, in addition to allergic diseases, a statistically significant number (p < 0.05) of cases of infection-related rhinosinusitis, tonsillitis and conjunctivitis were also observed. Conclusion: This study showed that the main clinical manifestations in IgA deficiency were allergic rhinoconjunctivitis and allergic asthma. In addition, patients with total IgA deficiency showed a significant increase in infection-related rhinosinusitis, tonsillitis and conjunctivitis, when compared with patients with partial IgA deficiency.

Resumen: Antecedentes: La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. El diagnóstico oportuno y el seguimiento clínico pueden mejorar la calidad de vida de los portadores. Para ello, deben estudiarse y entenderse las manifestaciones clínicas de este trastorno. Objetivo: Determinar las manifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA. Métodos: Estudio transversal, retrospectivo, exploratorio, realizado mediante análisis de expedientes de 39 pacientes con deficiencia de IgA. Resultados: De los pacientes analizados, 10 fueron diagnosticados con deficiencia total de IgA y 29 con deficiencia parcial. Las principales manifestaciones clínicas fueron rinoconjuntivitis y asma alérgicas. En los pacientes con deficiencia total de IgA, además de las enfermedades alérgicas se observó un mayor número de cuadros infecciosos de rinosinusitis, amigdalitis y conjuntivitis (p < 0.05). Conclusión: En el presente estudio, las principales manifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA fueron los cuadros alérgicos de rinoconjuntivitis y el asma; además, los pacientes portadores de deficiencia total de IgA presentaron aumento significativo de cuadros infecciosos de rinosinusitis, amigdalitis y conjuntivitis, comparados con los pacientes con deficiencia parcial de IgA.

RESUMO Objetivo: A pneumonia associada à ventilação mecânica (PAVM) é o principal tipo de infecção adquirida no ambiente hospitalar em pacientes em UTIs. O diagnóstico de PAVM é desafiador, principalmente devido a limitações dos métodos diagnósticos disponíveis. O objetivo deste estudo foi determinar se a avaliação de bactérias revestidas por anticorpos (BRA) pode melhorar a especificidade de culturas de aspirado traqueal (AT) no diagnóstico de PAVM. Métodos: Estudo diagnóstico caso-controle envolvendo 45 pacientes sob ventilação mecânica. Amostras de AT foram obtidas de pacientes com e sem PAVM (casos e controles, respectivamente), e verificamos o número de bactérias revestidas com anticorpos monoclonais conjugados com FITC (IgA, IgM ou IgG) ou anticorpo polivalente conjugado com FITC. Utilizando microscopia de imunofluorescência, foi determinada a proporção de BRA em um número fixo de 80 bactérias. Resultados: A mediana das proporções de BRA foi significativamente maior nos casos (n = 22) que nos controles (n = 23) - IgA (60,6% vs. 22,5%), IgM (42,5% vs. 12,5%), IgG (50,6% vs. 17,5%) e polivalente (75,6% vs. 33,8%) - p < 0,001 para todos. A acurácia dos melhores pontos de corte para o diagnostico de PAVM em relação aos BRA monoclonais e polivalentes foi > 95,0% e > 93,3%, respectivamente. Conclusões: O número de BRA em amostras de AT foi maior nos casos que nos controles. Nossos achados indicam que a avaliação de BRA no AT é uma ferramenta promissora para aumentar a especificidade do diagnóstico de PAVM. A técnica pode ser custo-efetiva e, portanto, útil em locais com poucos recursos, com as vantagens de minimizar resultados falso-positivos e evitar o tratamento excessivo.

ABSTRACT Objective: Ventilator-associated pneumonia (VAP) is the leading type of hospital-acquired infection in ICU patients. The diagnosis of VAP is challenging, mostly due to limitations of the diagnostic methods available. The aim of this study was to determine whether antibody-coated bacteria (ACB) evaluation can improve the specificity of endotracheal aspirate (EA) culture in VAP diagnosis. Methods: We conducted a diagnostic case-control study, enrolling 45 patients undergoing mechanical ventilation. Samples of EA were obtained from patients with and without VAP (cases and controls, respectively), and we assessed the number of bacteria coated with FITC-conjugated monoclonal antibodies (IgA, IgM, or IgG) or an FITC-conjugated polyvalent antibody. Using immunofluorescence microscopy, we determined the proportion of ACB among a fixed number of 80 bacteria. Results: The median proportions of ACB were significantly higher among the cases (n = 22) than among the controls (n = 23)-IgA (60.6% vs. 22.5%), IgM (42.5% vs. 12.5%), IgG (50.6% vs. 17.5%), and polyvalent (75.6% vs. 33.8%)-p < 0.001 for all. The accuracy of the best cut-off points for VAP diagnosis regarding monoclonal and polyvalent ACBs was greater than 95.0% and 93.3%, respectively. Conclusions: The numbers of ACB in EA samples were higher among cases than among controls. Our findings indicate that evaluating ACB in EA is a promising tool to improve the specificity of VAP diagnosis. The technique could be cost-effective and therefore useful in low-resource settings, with the advantages of minimizing false-positive results and avoiding overtreatment.

OBJETIVO: Avaliar a atividade quimiotática e a resposta fagocitária dos leucócitos polimorfonucleares neutrofílicos entre puérperas nos cinco primeiros dias após o parto.MÉTODOS: Um estudo clínico-laboratorial prospectivo e transversal foi realizado. Dados de 31 puérperas nos cinco primeiros dias após o parto vaginal foram comparados aos de 24 mulheres saudáveis não gestantes e não puérperas, por meio da idade. Os critérios de inclusão foram puérperas clínica e obstetricamente saudáveis; parto vaginal; gestação de feto único a termo; não hipertensas, hiperglicêmicas, alérgicas ou desnutridas ou portadoras de doenças autoimunes ou neoplasias; sem terem recebido vacinas ou hemoderivados nos últimos três meses. O Grupo Controle foi selecionado utilizando-se os mesmos critérios, mas com mulheres não gestantes e não puérperas. A atividade quimiotática por leucócitos polimorfonucleares neutrofílicos foi avaliada determinando-se a distância da migração dirigida ao lipopolissacarídeo bacteriano em três ensaios utilizando-se câmaras de Boyden. A resposta fagocitária foi identificada por meio da ingestão de partículas de zymosan em três ensaios, que foram realizados em tubos de Leighton. Na análise estatística, empregou-se o teste tde Student, adotando-se o nível de significância de 5%.RESULTADOS: A atividade quimiotática dos leucócitos polimorfonucleares neutrofílicos de mulheres no pós-parto, na presença de soro homólogo (73,2±6,9) e autólogo (78,6±13,9), mostrou diferença significante quando comparada aos valores observados no Grupo Controle (64,1±4,1 e 66,6±5,4). A resposta quimiotática e a etapa de ingestão da fagocitose por leucócitos polimorfonucleares neutrofílicos apresentaram acréscimos expressivos (p<0,05) em puérperas ao compararem-se aos valores de mulheres saudáveis não gestantes e não puérperas.CONCLUSÃO: Houve um aumento da atividade quimiotática e da resposta fagocitária por leucócitos polimorfonucleares neutrofílicos nos primeiros cinco dias após parto vaginal nas mulheres.

PURPOSE: To assess the chemotactic activity and phagocytic response of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes among women in the first five days postpartum.METHODS: A prospective, cross-sectional clinical-laboratory study was conducted. Data of 31 postpartum women during the first five days after vaginal delivery were compared with those of 24 healthy non-pregnant non-postpartum women matched for age. The inclusion criteria were postpartum, clinically and obstetrically healthy women; vaginal delivery, singleton pregnancy carried to term; non-hypertensive, hyperglycemic, allergic, malnourished or with autoimmune or neoplastic diseases; not having received vaccines or blood products in the last three months. The Control Group was chosen according to the same inclusion criteria but involving non-pregnant non-postpartum women. The chemotactic activity of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes was assessed by determining the distance from directed migration to bacterial lipopolysaccharide, in three Boyden chamber assays. The phagocytic response was identified by assessing the Zymosan particles' ingestion in three assays carried out in Leighton tubes. The Student's t-test was used in the statistical analysis, adopting a 5% level of significance.RESULTS: The chemotactic activity of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes from postpartum women in the presence of homologous (73.2±6.9) and autologous (78.6±13.9) sera showed a significant increase compared to the values observed in the Control Group (64.1±4.1 and 66.6±5.4). Both chemotactic response and phagocytosis ingestion phase of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes were significantly increased (p<0.05) in postpartum women compared to healthy non-pregnant and non-postpartum women.CONCLUSION: There was an increase in the chemotactic activity and phagocytic response of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes during the first five days after vaginal delivery in women.

OBJETIVO: Analisar as características funcionais pulmonares, a resposta farmacodinâmica a um broncodilatador e sua prescrição em pacientes com diagnóstico de fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo de pacientes (6-18 anos) com diagnóstico de FC acompanhados em um centro de referência, capazes de realizar testes de função pulmonar (TFP) entre 2008 e 2010. Foram analisados CVF, VEF1 e FEF25-75%, em percentual do previsto, antes e após prova broncodilatadora (pré-BD e pós-BD, respectivamente) de 312 TFP. Foram realizadas ANOVA para medidas repetidas e comparações múltiplas. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 56 pacientes. Desses, 37 e 19, respectivamente, tinham resultados de TFP entre 2008 e 2010 e apenas em 2009-2010, formando dois grupos. No grupo com TFP nos três anos estudados, houve redução significativa em VEF1 pós-BD em 2008-2010 (p = 0,028) e 2009-2010 (p = 0,036) e em FEF25-75% pré-BD e pós-BD em todas as comparações múltiplas (2008 vs. 2009; 2008 vs. 2010; e 2009 vs. 2010). No grupo com TFP apenas em 2009-2010, não houve diferenças significativas em nenhuma das comparações das variáveis estudadas. Dos 312 TFP, somente 24 (7,7%) apresentaram resposta significativa ao broncodilatador e pertenciam a pacientes sem prescrição de broncodilatador durante o período estudado. CONCLUSÕES: Houve perda funcional, com indicação de doença pulmonar progressiva, nos pacientes com FC estudados. Houve maiores alterações no FEF25-75%, sugerindo o comprometimento inicial de vias aéreas menores.

OBJECTIVE: To analyze pulmonary function parameters and pharmacodynamic response to a bronchodilator, as well as the prescription of bronchodilators, in cystic fibrosis (CF) patients. METHODS: This was a retrospective cohort study involving patients 6-18 years of age, diagnosed with CF, and followed at a referral center between 2008 and 2010. We evaluated only those patients who were able to perform pulmonary function tests (PFTs). We analyzed FVC, FEV1, and FEF25-75%, expressed as percentages of the predicted values, prior to and after bronchodilator tests (pre-BD and post-BD, respectively), in 312 PFTs. Repeated measures ANOVA and multiple comparisons were used. RESULTS: The study included 56 patients, divided into two groups: those whose PFT results spanned the 2008-2010 period (n = 37); and those whose PFT results spanned only the 2009-2010 period (n = 19). In the 2008-2010 group, there were significant reductions in post-BD FEV1 between 2008 and 2010 (p = 0.028) and between 2009 and 2010 (p = 0.036), as was also the case for pre-BD and post-BD FEF25-75% in all multiple comparisons (2008 vs. 2009; 2008 vs. 2010; and 2009 vs. 2010). In the 2009-2010 group, there were no significant differences between any of the years for any of the variables studied. Among the 312 PFTs, significant responses to the bronchodilator occurred in only 24 (7.7%), all of which were from patients for whom no bronchodilator had been prescribed during the study period. CONCLUSIONS: In the CF patients studied, there was loss of pulmonary function, indicating progressive lung disease, over time. The changes were greater for FEF25-75% than for the other variables, which suggests the initial involvement of small airways.

As reações alérgicas ao GH são raras e usualmente representadas por reações de hipersensibilidade tipo I (IgE mediadas), passíveis de tratamento por dessensibilização. Neste relato de caso, descrevemos a presença de reação alérgica ao GH mediada por imunocomplexo (hipersensibilidade tipo III). Nesta situação, a tentativa de dessensibilização pode perpetuar a formação de imunocomplexo, cujo depósito pode determinar insuficiência renal e respiratória.

Allergic reactions against GH are rare, and usually represented by the hypersensitivity type I (IgE-mediated). This type of reaction can be treated by desensitization. In this case report, we present a patient showing an allergic reaction soon after starting GH therapy mediated by immune complex (hypersensitivity type III reaction). In this condition, the attempt to perform the desensitization procedure can perpetuate immune complex deposition determining a life threatening renal and respiratory insufficiency.

RACIONAL: A cirurgia de desconexão ázigo-portal com esplenectomia é utilizada no tratamento da complicação hemorrágica varicosa dos esquistossomóticos hepatoesplênicos com hipertensão do sistema portal, no Serviço de Fígado e Hipertensão Portal da Santa Casa de São Paulo. Envolvendo a esplenectomia, os riscos infecciosos e alterações imunológicas imputados a ela têm importância significativa. A esplenectomia subtotal e o auto-implante esplênico foram alternativas descritas para minimizar as conseqüências da esplenectomia nesses doentes. OBJETIVO: Avaliar o estado imunológico dos esquistossomóticos hepatoesplênicos e qual a alteração imunológica imposta pelo procedimento nesses doentes. MÉTODO: Vinte e oito esquistossomóticos com hipertensão portal e episódio hemorrágico varicoso foram estudados prospectivamente antes, 15 e 30 dias e 3 e 6 meses após a desconexão ázigo-portal com esplenectomia. Realizou-se contagem de linfócitos T, B, células CD4+ e CD8+ através de anticorpos monoclonais e dosagem das imunoglobulinas A, M, G e frações C3 e C4 do sistema complemento por imunodifusão radial. RESULTADOS: Obteve-se diminuição importante de todas as células, aumento de IgG e níveis normais de IgM, IgA, C3 e C4 no pré-operatório. A relação CD4+/CD8+ foi normal. Seis meses após a cirurgia, houve aumento significativo do número de linfócitos T, CD4+, CD8+ e linfócitos B. A relação CD4+/CD8+ manteve-se normal, sem variação. Houve aumento significativo nos níveis de C3. IgA, IgM, IgG e C4 também aumentaram, mas sem diferença significativa. CONCLUSÃO: Os linfócitos T, suas subpopulações CD4+ e CD8+, e os linfócitos B estão diminuídos no pré-operatório. Decorridos 6 meses da desconexão ázigo-portal com esplenectomia houve aumento do número de linfócitos T, das subpopulações CD4+ e CD8+, e dos linfócitos B. Após a desconexão ázigo-portal com esplenectomia não houve alteração das dosagens de imunoglobulinas nem diminuição do sistema complemento.

BACKGROUND: Surgical treatment of hemorrhagic complication in schistosomal portal hypertension in our hospital is an esophagogastric devascularization procedure with splenectomy. Infectious risks and immunological alterations imputed to splenectomy may have significant importance. To minimize the consequences of spleen absence, the use of subtotal splenectomy and spleen auto-transplantation were stimulated. AIM: To verify the immunologic alterations imposed by this procedure in our patients. METHOD: Twenty-eight patients with schistosomal portal hypertension and previous history of upper digestive bleeding due to esophagogastric varices rupture underwent elective esophagogastric devascularization and splenectomy. They were prospectively studied before esophagogastric devascularization procedure with splenectomy, 15 and 30 days, 3 and 6 months after the procedure. T and B-lymphocytes, CD4 and CD8 subpopulations were determinated by monoclonal antibodies. Immunoglobulins A, M, G and C3, C4 components of the complement were determinated by radial immunodiffusion. RESULTS: We observed important reduction of all immune cells, increase of IgG and normal levels of IgM, IgA, C3 and C4 at preoperative. CD4/CD8 relation was normal. Six months after esophagogastric devascularization procedure with splenectomy, significant increase in T-lymphocytes, CD4, CD8 and B-lymphocytes were observed. CD4/CD8 relation remained normal. We noted significant increase in C3. IgA, IgM, IgG and C4 had increased, but without significant difference. CONCLUSION: Esophagogastric devascularization procedure with splenectomy determines an increase in T and B-lymphocytes, CD4 and CD8 subpopulations without compromising immunoglobulins and components of complement levels.

OBJETIVO: analisar a relação do sistema imunológico com a pré-eclâmpsia, comparando-se populações e subpopulações de linfócitos em gestantes saudáveis e com pré-eclâmpsia. MÉTODOS: foram estudadas 40 gestantes, sendo 20 saudáveis e 20 com doença hipertensiva específica da gestação. Amostras de sangue periférico foram obtidas de todas as gestantes e realizou-se quantificação de populações e subpopulações de linfócitos (CD4+, CD8+, relação CD4+/CD8+, CD3+ e CD19+). A análise estatística foi realizada pelo teste de Mann-Whitney. RESULTADOS: os resultados encontrados foram: contagem de linfócitos menores nas pré-eclâmpticas (grupo de estudo 2295,10±1328,16, grupo controle 3892,80±1430,85, p<0,05), assim como de CD4+ (grupo de estudo 1188,80±625,61, grupo controle 1742,25±628,40, p<0,05), CD8+ (grupo de estudo 774,00±371,31, grupo controle 1175,70±517,72, p<0,05), CD3+ (grupo de estudo 1958,65±983,78, grupo controle 2916,95±1117,88, p<0,05). Os demais testes não apresentaram diferenças estatisticamente significantes nos dois grupos. CONCLUSÕES: conclui-se que há diminuição no número de linfócitos, CD4+, CD8+ e CD3+ na pré-eclâmpsia.

PURPOSE: to analyze the relationship of the imune system with preeclamptic pregnancies, comparing lymphocyte and lymphocyte subset analyses of normal pregnant women to pregnancy-induced hypertensive women. To evaluate this immunological function, 40 pregnant women were studied at the "Irmandade da Santa Casa Hospital" of São Paulo: 20 women with normal pregnancies and 20 women with pregnancy-induced hypertension. From all these pregnant women peripheral blood samples were obtained and submitted to the following tests: lymphocyte and lymphocyte subsets analyses (CD4+, CD8+, CD4+/CD8 +CD3+, CD19+). Statistical analysis was performed by the Mann-Whitney test. RESULTS: the serum lymphocyte counts were decreased in women with preeclampsia (preeclamptic group 2295.10±1328.16; control group 3892.80±1430.85, p<0,05); and so were CD4+ (preeclamptic group 1188.80±625.61, control group; 1742.25±628.40, p<0.05); CD8+ (preeclamptic group: 774.00±371.31, control group 1175.70±517.72, p<0,05) and CD3+ (preeclamptic group 1958.65±983.78, control group 2916.95±1117.88, p<0,05). The other tests showed no significant differences between groups. CONCLUSION: the findings indicated a decreased number of lymphocytes, CD4+, CD8+ and CD3+ in preeclampsia.